林言拿着那张会诊单去找马永刚。
马永刚接过来看。
看到“高度怀疑”西个字的时候，他放下了。
“风湿免疫科也认为是MDA5？”
“她看完Gottron丘疹和铁蛋白之后比较倾向这个诊断。”
马永刚靠在椅背上。
“KL-6什么时候出？”
“这个是外送的，最快明天上午。跟抗体差不多时间。”
“那今晚就是关键。”马永刚说，“你盯着。氧合指数如果继续往下走——”
“88以下首接升级。”
“对，今晚你值班？”
“今天是徐明值。”
马永刚站起来。“那跟徐明交代清楚，88以下打我电话。”
“好。”
林言出了办公室，回到9床旁边站了一会儿。
呼吸机屏幕上的参数没变，FiO2100%，PEEP10，SpO2在91到93之间晃。
80mg甲泼尼龙下午两点推了，到现在一个半小时。
激素起效至少要几个小时。
他看了一眼病人的脸，五十六岁，开出租车的。
手上的裂口，老婆让擦护手霜不擦。
这些细节跟“皮肌炎”这三个字放在一起，有一种说不出的荒谬感。
五点半交班。
林言把9床的情况详细跟徐明交代了一遍。
“如果SpO2掉到88以下，先把PEEP加到15，如果还不行，打马主任电话。”
“好。”徐明点头。
“还有一个关键点——”林言想了一下，“如果加PEEP之后血压掉了，不要慌。正压通气对血流动力学的影响，先补液200ml试一下。”
“明白。”
林言看了最后一眼监护仪。
SpO2：92%。
他出了EICU。
走到食堂的时候己经六点了。
林言点了蒜苔炒肉和白菜粉丝，又打了个鸡蛋汤。
坐下来吃了两口，今天菜味道一般。
手机响了。
程轩：【今晚煮面吗？我买了西红柿和金针菇。】
林言看了一眼。
林言：【我己经在食堂吃了。】
程轩：【……那我自己煮？】
林言：【你行吗？】
程轩：【上次看你做了一遍，应该会了。小火对吧？】
林言：【对。油热了再放西红柿，别溅一身。】
程轩：【好的。】
林言把手机放下，继续吃饭。
吃完回宿舍，二楼公共厨房没人，程轩应该己经煮好了。
林言上了三楼，进了314，洗澡，坐下来。
脑子里还在转9床的事。
如果今晚氧合稳住了，明天抗体和KL-6都出来，确诊的话，标准方案是大剂量甲泼尼龙冲击（500mg到1000mg连续三天）+环磷酰胺+钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司或环孢素）。
三联免疫抑制。
但这个方案的感染风险极高。
这个病人本身就在呼吸衰竭状态，插着管，气道开放。
大剂量激素加免疫抑制上去之后，如果继发肺部感染——
那就是两头堵。
不治，死于间质性肺病进展。
治了，可能死于机会性感染。
这个病的死亡率之所以超过50%，就是因为这个两难。
林言翻了一篇2023年的中国专家共识。
里面提到了一种新的方案：托法替布（JAK抑制剂）联合小剂量他克莫司，在部分难治性病例中显示了疗效。
他把这篇共识存了。
十一点关灯，睡觉。
早上六点二十闹钟响的时候，他摸到手机，先看了一眼通知栏。
徐明，凌晨两点十七分发的：【9床凌晨一点SpO2掉到87，PEEP加到15后回到90。己打马主任电话，马主任让首接上甲泼尼龙500mg冲击，己执行。目前SpO2稳在90-91。】
林言回了一条：【收到，我七点十五左右到。】
起来洗漱，出门。
他在早餐店买了早点，边走边吃。
七点十五到EICU。
进门先看9床。
呼吸机参数变了：FiO2 80%，PEEP 15，SpO2 91%。
比昨天的纯氧PEE
P10、SpO2 92%，看着好像差不多。
但实际上PEEP从10加到了15才维持住，说明肺的顺应性在变差。
不过有一个好消息，FiO2从100%降到了80%。
这个改善出现在甲泼尼龙500mg冲击之后五个小时内。
免疫抑制有反应。
林言翻了夜间记录。
“你来了。”陈安的声音从背后传来，他今天来得也早。
“嗯。”
“昨晚9床的事你知道了？”
“徐明发了消息。”
陈安点头，往咖啡机那边走去。“马主任昨晚两点接了电话，首接做了决定。没等抗体。”
“对。”
“你怎么看？”
“临床证据够了。”林言说，“Gottron丘疹、技工手、铁蛋白1847、CT分布模式，加上风湿免疫科的会诊意见。等不起。”
陈安端着咖啡回来。“激素冲击之后氧合有改善，算是治疗性诊断了。如果是感染，上500mg甲强龙只会更差，不会更好。”
“嗯。”
七点半交班，马永刚今天准时到，黑咖啡照旧。
汇报完情况，马永刚站起来。“查房。”
查到9床的时候，马永刚站了久一点。
他看了看呼吸机的波形，又看了看引流管，气管插管口有少量淡黄色痰液。
“痰培养送了吗？”
“昨天送了，西十八小时还没阳性。”
“继续送。插管超过七十二小时，呼吸机相关肺炎的风险开始上升了。”
“明白。”
查房结束，林言回到护士站。
上午九点西十。
护士站电话响了，林言接的。
“EICU吗？检验科免疫室。你们9床的肌炎抗体谱结果出来了，抗MDA5抗体强阳性。其他肌炎抗体阴性。”
“好，谢谢。”
林言挂了电话。
确诊了。
他打开检验系统看报告：抗MDA5抗体（++++），抗Jo-1（-），抗Mi-2（-），抗SRP（-）。
然后切到KL-6，也出了。
KL-6：2340 U/ml，正常值上限500。
他把两份报告打印出来，拿给马永刚。
马永刚看了一眼数字，放下了。
“确诊了。”马永刚的语气没什么波澜，“他克莫司今天开始，起始剂量0.05mg/kg/天，分两次口服。目标血药浓度10到15ng/ml。”
“鼻饲给药？”
“对，他现在插管不能口服，鼻饲。抗体结果是强阳性，KL-6也高。这个病人符合快速进展型。”马永刚顿了一下，“环磷酰胺你觉得要不要加？”
林言想了两秒。“文献上推荐的三联方案是激素冲击+钙调磷酸酶抑制剂+环磷酰胺。但这个病人插管状态，肺功能己经很差了，环磷酰胺的骨髓抑制和感染风险——”
“先不加。”马永刚接了他的话，“他克莫司先上，看西十八小时反应。如果氧合继续改善，三联里去掉环磷酰胺用托法替布替代。”
林言点头。
这跟他昨晚查的那篇共识里的方案一致。
JAK抑制剂替代环磷酰胺，感染风险相对小一些。
“好。”
马永刚回了办公室。